Интерстициальные заболевания легких Классификация интерстициальных заболеваний легких

Интерстициальные заболевания легких с установленной этиологией подразделяются, в свою очередь, на следующие группы:

• токсические, лучевые и лекарственные;
• ассоциированные с ВИЧ-инфекцией пневмомикозы;
• ИЗЛ, возникшие на фоне коллагенозов (системная красная волчанка, ревматоидный артрит, дерматомиозит, склеродермия) или пневмокониозов (бериллиоз, силикоз, асбестоз);
• ИЗЛ, развившиеся на фоне длительно текущих инфекционных процессов (пневмоцистная пневмония, туберкулез органов дыхания, атипичные пневмонии);
• ИЗЛ на фоне аллергического экзогенного альвеолита.

Стадии заболевания

В клинической картине интерстициальных заболеваний легких выделяют три сменяющих друг друга стадии:

1. Острая. Воспалительный процесс захватывает альвеолярный эпителий и капиллярную сеть легких. Наблюдается развитие внутриальвеолярного отека.
2. Хроническая. Происходит обширное замещение интерстициальной ткани легких фиброзной (распространенный фиброз).
3. Терминальная. Фиброзная ткань практически полностью замещает капилляры и альвеолы, в результате чего легкое приобретает вид пчелиных сот (наличие в ткани множественных расширенных полостей).

Симптомы

Клиническое течение всех форм интерстициальных заболеваний легких характеризуется респираторными и общими симптомами. В большинстве случаев заболевание начинается постепенно.

Общая симптоматика ИЗЛ нечеткая и неспецифическая. Она включает в себя:

• повышенную утомляемость;
• общее недомогание;
• субфебрилитет (повышение температуры тела до 37,9 °С);
• потерю массы тела. Повышенная утомляемость и общая слабость – одни из симптомов интерстициальных заболеваний легких

Первый респираторный симптом интерстициальных заболеваний легких – одышка. Сначала она возникает только под влиянием физической нагрузки и исчезает во время отдыха, но со временем становится постоянной. Одышка имеет инспираторный характер (затруднен вдох) и часто сочетается со свистящими хрипами.

Несколько позже к одышке присоединяется сухой или малопродуктивный кашель со скудной слизистой мокротой. По мере нарастания дыхательной недостаточности у пациентов появляется и нарастает цианоз. Постепенно деформируются пальцы рук по типу пальцев Гиппократа (симптомы барабанных палочек и часовых стекол). В некоторых случаях происходит деформация грудной клетки.

В терминальной стадии заболевания у пациентов быстро нарастают проявления хронической легочной и сердечной недостаточности.

Диагностика

При данной патологии физикальные изменения в легких не соответствуют выраженности тахипноэ и одышки. В ходе аускультации обращают на себя внимание следующие изменения:

• тахикардия;
• приглушенность тонов сердца;
• крепитация во время вдоха. ИЗЛ диагностируются с помощью бронхоскопии

При подозрении на интерстициальные заболевания легких проводят лабораторно-инструментальное обследование, включающее:

• общий анализ крови;
• анализ газового и кислотно-щелочного состава крови;
• рентгенографию легких;
• компьютерную томографию органов грудной клетки;
• электрокардиографию;
• диагностическую бронхоскопию;
• трансбронхиальную, трансторакальную или открытую биопсию легких.

Лечение

Терапия интерстициальных заболеваний легких начинается с исключения дальнейшего контакта пациента с провоцирующими факторами (с отказа от курения, отмены токсических препаратов, прекращения взаимодействия с вредными производственными факторами).

Для снижения активности воспалительного процесса назначают кортикостероиды в высоких дозах. По мере улучшения состояния дозировку постепенно снижают до поддерживающей. Если терапия кортикостероидами не приводит к стойкому терапевтическому эффекту, назначают цитостатики. В лечении ИЗЛ применяются кортикостероиды, антикоагулянты, бронходилататоры, сердечные гликозиды

Также в схему терапии интерстициальных заболеваний легких обычно включают:

• бронходилататоры;
• антикоагулянты;
• сердечные гликозиды;
• оксигенотерапию.

В терминальных стадиях заболевания единственным методом, позволяющим спасти жизнь пациента, является трансплантация легкого.

Возможные осложнения и последствия

Основные осложнения интерстициальных заболеваний легких:

• хроническая легочно-сердечная недостаточность;
• легочная гипертензия;
• кахексия.

Прогноз

Прогноз при интерстициальной болезни легких определяется формой заболевания. Например, пациенты с респираторным бронхиолитом живут более 10 лет, а продолжительность жизни пациентов с синдромом Хаммена – Рича не превышает одного года.

Профилактика

Профилактика интерстициальных заболеваний легких заключается в следующем:

• своевременное и адекватное лечение вирусных инфекций;
• отказ от курения;
• соблюдение правил охраны труда, позволяющих снизить контакт с профессиональными вредными факторами.